Chordoom

Wat is het
Een chordoom is een heel zeldzame, kwaadaardige bottumor. In Nederland krijgen per jaar minder dan 15 mensen deze ziekte. Een chordoom ontstaat uit cellen van de chorda dorsalis. Dit weefsel ontwikkelt zich tijdens de ontwikkeling van het embryo tot de ruggengraat. Een ander woord voor ruggengraat is wervelkolom. De botten van de ruggengraat vervangen de chorda dorsalis. Maar er kunnen cellen van de chorda dorsalis achterblijven. Hieruit ontstaat soms een chordoom.

Waar ontstaat het
Tijdens de ontwikkeling van het ongeboren kind in de baarmoeder vormt de notochord (chordalis) het begin van de wervelkolom. Na een maand of 6 wordt deze vervangen door de botten van de wervelkolom. Kleine stukjes van de notochord kunnen echter achterblijven en deze kunnen zich op latere leeftijd ontwikkelen tot een chordoom.

Waar komt het voor
Overal langs de ruggengraat, maar vooral aan de uiteinden: bij het heiligbeen (sacraal chordoom: 50%), bij de schedelbasis (clivus chordoom: 35%), en zeer zeldzaam ook bij de ribben.

Op welke leeftijd
Sacraalchordomen gemiddeld rond de 60 jaar. De ziekte treft 2x meer mannen dan vrouwen. De overige vormen zijn gelijkmatig verdeeld over sekse en leeftijd.
Schedelbasischordomen komen ook voor bij (soms zeer jonge) kinderen.

Waar moet je op letten (symptomen)
De ziekteverschijnselen zijn zeer divers en afhankelijk van de locatie. Sacraalchordomen kunnen zeer groot worden voor ze verschijnselen veroorzaken. Meestal gaat het dan om problemen met de stoelgang, maar ook komen vaak uitvalsverschijnselen aan de benen voor. Dubbel zien, slik- of spraakproblemen, hoofdpijn en aangezichtspijn zijn (vooral in combinatie) een mogelijke indicatie voor een schedelbasischordoom.
Chordomen worden vaak laat ontdekt.

Erfelijkheid/DNA
Slechts in uitzonderingsgevallen (<10%) zijn chordomen erfelijk. Zeer recent is ontdekt dat een kleine afwijking in één bepaald gen de kans op chordoma vervijfvoudigd. Deze afwijking is identiek bij de erfelijke en niet-erfelijke vorm. Het is mogelijk om daar op te testen, maar gezien de zeer kleine kans op een chordoom kan de zinvolheid in twijfel worden getrokken. Onderzoek en diagnose
Een MRI met contrast geeft in de meeste gevallen uitsluitsel.
Een schedelbasischordoom kan soms op de MRI niet worden onderscheiden van een chondrosarcoom op dezelfde plek. Gelukkig is de eerste operatieve behandeling voor beide ziekten gelijk. Analyse van een biopt na de operatie moet dan uitsluitsel geven.

Uitzaaiingen/Recidieven
Chordomen bij de schedelbasis zaaien zelden uit (in minder dan 10% van de gevallen). Sacraalchordomen veel vaker (20-40%, mogelijk zelfs meer). Chordomen komen na behandeling vrijwel altijd lokaal terug (recidief).

Behandeling
De ‘gouden standaard’ voor de behandeling van een chordoom is in eerste instantie een zo goed mogelijke operatieve verwijdering, gevolgd door bestraling.
Omdat chordomen nogal ongevoelig zijn voor straling en zich bevinden in de buurt van weefsel (hersenen, zenuwen) dat juist slecht tegen bestralen kan, moeten daarbij speciale technieken worden gebruikt zoals protonenbestraling of Gamma Knife. Chordomen reageren niet op traditionele chemotherapie. Er zijn echter trials met een aantal nieuwe doelgerichte kankermedicijnen (targeted therapy) die hoopgevend zijn.

N.B.
Gamma Knife is geen mes (knife) die de chirurg in zijn hand kan houden, maar een bestralingsapparaat met de exactheid van een zeer scherp mes (scalpel).

Kans op genezing bij de juiste behandeling
De kans op genezing is 20-30%. Gemiddeld overleven chordoompatiënten 7-9 jaar na de diagnose. Daarbij bestaat een beduidend verschil tussen patiënten met een sacraalchordoom en de overige locaties. De eersten overleven doorgaans langer dan het gemiddelde. De prijs die ze daarvoor betalen is echter vaak een aanzienlijke mate van invaliditeit.
Schedelbasischordomen zijn agressiever en hebben daarom meestal een slechte prognose, vooral bij jonge mensen.

Behandelcentra
Chordomen zijn berucht lastig te behandelen. Omdat ze langzaam groeien en sterk op ‘goede’ cellen lijken zijn ze enorm invasief (groeien in goed weefsel in; tasten botten aan).
Door de zeldzaamheid zal de doorsnee-chirurg of -oncoloog er bovendien zelden meer dan één in zijn leven zien. Aanpak door een multidisciplinair team (neurochirurg, orthopedisch chirurg, oncoloog, radiotherapeut) is   noodzaak! Soms zal behandeling ook in het buitenland plaats moeten vinden (bijvoorbeeld bij protonenbestraling).
In Nederland is de behandeling van chordomen geconcentreerd in de botkankercentra: AMC, UMCG, UMC St. Radboud en LUMC, deze laatste doet ook structureel research naar chordomen. In België is dat het UZL.

Patiëntenorganisatie
De Chordoma Foundation is wereldwijd de enige organisatie die opkomt voor de belangen van patiënten met een chordoom (Engels: chordoma), en de research naar het zoeken van geneeswijzen stimuleert.  Op hun website kan veel informatie worden gevonden.

N.B.
Patiëntenplatform Sarcomen biedt Nederlandstalige chordoompatiënten, samen met andere sarcoompatiënten, een besloten ledenforum