Desmoidtumor

Wat is het
Een desmoïd is een zeldzame, goedaardige tumor van de weke delen. De tumor ontstaat uit fibroblastcellen in het bind- of spierweefsel. Desmoïdtumoren zaaien niet uit, maar gedragen zich plaatselijk agressief. Ze groeien bijvoorbeeld omliggende structuren in of groeien rondom weefsels zoals bloedvaten en zenuwen en verdrukken deze. Een desmoïd komt ook vaak terug, binnen een aantal jaar na behandeling. Dit heet recidief.

De tumor is een grensgeval tussen goed- en kwaadaardig en wordt daarom ook wel een borderlinetumor genoemd. Borderline is Engels voor grens. De andere benaming voor desmoïd is agressieve fibromatose.

Gemiddeld 2 tot 4 patiënten op 1 miljoen mensen.
Geen kanker, wel een behandeling gewenst door artsen met ervaring in de behandeling van sarcomen.

Waar ontstaat het
Deze tumor ontstaat uit fibroblastcellen in het bind- en spierweefsel.

Waar komt het voor
In het hele lichaam, denk aan de borstkas, buikholte, buikwand, het hoofdhalsgebied, ledematen, romp.
Soms in littekengebied (zie hieronder bij oorzaken).

Op welke leeftijd
Komt voor op alle leeftijden, meestal tussen de 15 en 60 jaar. Er is echter een piek tussen de 25 en 35 jaar bij vrouwen (zie hieronder bij oorzaken).

Waar moet je op letten (symptomen)
Meestal pijnloze, langzaam groeiende zwelling, deze kan door de druk op bloedvaten, organen, en/of zenuwen, een functiestoornis veroorzaken.

Erfelijkheid/DNA
Indien de erfelijke vorm ‘hereditary desmoid disease’ (HDD) aanwezig is, of ‘Familiaire Adenomateuze Polyposis’ (FAP, een erfelijke vorm van darmkanker), deze hebben beide mutaties in het APC-gen (Adenomateus Polyposis Coli).

Andere oorzaken kunnen zijn

  • Hormonen
    Oestrogeen, het vrouwelijke geslachtshormoon, kan in bepaalde omstandigheden de aanzet zijn tot het vormen van desmoïden. Bij vrouwen kan na de zwangerschap, als de bevalling via een keizersnede is gedaan, in het littekenweefsel een desmoïd ontstaan.
  • Trauma
    In het littekengebied na een ongeval en/of operatie kunnen desmoïden ontstaan.

Onderzoek en diagnose
Beeldvormend onderzoek zoals CT-scan, MRI-scan (om te kijken of de tumor uitgroeit naar omringende weefsels).
Biopsie van weefsel uit de tumor, op dusdanige wijze dat als de tumor later chirurgisch verwijderd wordt, het gebied waar de biopsie genomen is ook weggesneden wordt, zodat daar geen tumorcellen achterblijven.

Uitzaaiingen
Zaait zich niet uit.
De tumorgroei wordt echter lokaal gekenmerkt door sprieterige, infiltrerende groei. Dit leidt bij verwijdering, meestal binnen 3 jaar na de eerste operatie, tot een hoog percentage aan plaatselijke nieuwe tumortjes (recidieven), met nieuwe beschadigingen (mutilaties) tot gevolg.

Behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen tumorcellen meer worden gevonden, heeft de voorkeur. Dit kan gecombineerd worden met  radiotherapie, chemotherapie, het voorschrijven van hormonen, een NSAID (ontstekingsremmend middel), of met ‘doelgerichte medicijnen’ zoals sorafenib (Nexavar®) of imatinib (Glivec®).
Soms wordt er afgewacht hoe de tumor zich gaat ontwikkelen. Per patiënt wordt dan bekeken of dit afwachtend beleid gerechtvaardigd is.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Indien de tumor met omliggend weefsel volledig verwijderd kan worden, is de patiënt meestal genezen. Dit is echter in de meeste gevallen niet mogelijk en kan leiden tot jarenlange behandeling, meerdere operaties en verminkingen.

Behandelcentra
In Nederland: Erasmus MC-Daniel den Hoed, LUMC, NKI-AvL, UMCG, Maastricht UMC+, Radboudumc, in België: UZA, UZG, UZL
Kijk hier: wekedelensarcomencentra