Ewingsarcoom

Wat is een Ewing sarcoom?
Een Ewing sarcoom staat tweede op de lijst van de meest voorkomende kwaadaardige bottumoren bij kinderen en jong volwassenen. Deze vorm van kanker werd in 1921 voor het eerst beschreven door James Ewing. Het Ewing sarcoom kan ook voorkomen in de zogenaamde weke delen (spieren en bindweefsel).

Wat voor klachten horen erbij?
De belangrijkste klachten zijn pijn en zwelling van het aangedane bot en omliggende weefsel en bewegingsbeperking. Daarnaast kan er een botbreuk ontstaan wegens de aantasting van de stevigheid van het bot. Door ingroei in zenuwweefsel kan pijn en eventuele zenuwschade ontstaan. In 15-35 % van de patiënten worden bij diagnose uitzaaiingen gevonden, voornamelijk in de longen, andere botten en beenmerg.

Hoe vaak komt een Ewing sarcoom voor?
Bij 3-5 kinderen wordt elk jaar de diagnose Ewing sarcoom gesteld in Nederland. Een Ewing sarcoom wordt voornamelijk vastgesteld in de leeftijd van 5-30 jaar, met een piek in het aantal gevallen tussen de 10 en 15 jaar. Een Ewing sarcoom komt iets meer bij jongens voor dan bij meisjes. Daarnaast meer bij het blanke ras. In de helft van de gevallen komt de tumor in de armen of benen voor. In de andere helft in de botten van de romp en bekken.

Waardoor wordt een Ewing sarcoom veroorzaakt?
Het is niet bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat. Waarschijnlijk ontstaat de tumor uit voorloper cellen van zenuwweefsel. Het Ewing sarcoom wordt echter het meest aangetroffen in botweefsel en steunweefsel. Een relatie met zenuwweefsel is dan niet duidelijk. De tumor wordt dan meer beschouwd als een tumor van bot en steunweefsel.

Bij het Ewing sarcoom komt een specifieke afwijking in het erfelijke materiaal (DNA) voor, namelijk een translocatie (uitwisseling), waarbij delen van twee chromosomen, te weten chromosoom 11 en 22, van plaats wisselen: de zogenaamde translocatie (11;22). Deze afwijking wordt in 90-95 % van de tumoren aangetoond (en dus niet in de gezonde lichaamscellen!) en is van belang voor de definitieve vaststelling van de tumor. Het Ewing sarcoom ontstaat niet als gevolg van omgevingsfactoren.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel met behulp van een biopsie, waarna microscopisch onderzoek van het weefsel gebeurd. Er zullen ook een botfoto en MRI-scan van de tumor worden gemaakt. Met deze beeldvormende technieken wordt gekeken hoe groot de tumor is, waar het precies zit en wat de schade aan het bot en het omliggende weefsel is. Om uitzaaiingen aan te kunnen tonen of uit te sluiten zal er een CT-scan van de longen en een botscan verricht worden. Aangezien bij een Ewing sarcoom ook uitzaaiingen in het beenmerg (waar het bloed wordt aangemaakt; beenmerg zit binnen in de botten) kunnen worden gevonden, zal er onder narcose een beenmerg en een stukje bot afgenomen worden (meestal uit de heup) voor verder onderzoek.

Is er een behandeling voor het Ewing sarcoom?
De behandeling van het Ewing sarcoom gebeurt in internationaal verband. Een patiënt krijgt een combinatie van zes chemotherapie kuren, waarna een operatie volgt, waarbij geprobeerd wordt de tumor in zijn geheel te verwijderen. Na de operatie wordt de tumor microscopisch onderzocht om vast te stellen wat het effect is van de behandeling. Hierna zal een chemotherapeutische nabehandeling plaatsvinden. Bij enkele kinderen wordt dit ook nog gevolgd door een therapie met hoge dosis chemotherapie. Hoge dosis chemotherapie maakt het beenmerg kapot, wat opgevangen wordt door de patiënt zijn eigen (eerder afgenomen) beenmerg terug te geven. In de meeste gevallen zal de behandeling afgesloten worden met bestraling ofwel radiotherapie.

In sommige gevallen kan de tumor alleen worden weggehaald door een amputatie van een aangedane arm of been. Afhankelijk van de plek waar de tumor zich bevindt, kan soms een vervangend stuk (kunst-)bot (uit de donorbank of van de patiënt zelf) uitkomst bieden. Er hoeft dan geen amputatie plaats te vinden, omdat het weggehaalde stuk bot waar de tumor in zit, vervangen kan worden door dit (kunst-)bot.
Bij een lokalisatie van het Ewing sarcoom op de romp of bekken kan er niet altijd chirurgisch worden ingegrepen en vormt naast de chemotherapie de bestraling een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling. De totale behandeling duurt ongeveer één jaar.

Zin er ook bijwerkingen van de behandeling?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan door de inwerking van de chemotherapie op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk, maar kunnen wel ervoor zorgen dat de patiënt in het ziekenhuis opgenomen dient te worden.
Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Bepaalde chemotherapie (doxorubicine) kan op termijn hartspierzwakte geven. Dit wordt tijdens en na de behandeling uitgebreid gecontroleerd met behulp van een hartecho. Soms wordt deze schade pas zichtbaar na vele jaren. Van ifosfamide en cyclofosfamide is bekend dat het schade kan geven aan de nieren. Dit wordt tijdens en na de behandeling regelmatig gecontroleerd.
De operatieve ingreep geeft littekens. Afhankelijk van de soort en de plaats van operatie/amputatie kan er bijkomende schade ontstaan. Bij een amputatie is revalidatie aangewezen en verbetert de bewegingsmogelijkheden.
Bestraling geeft op korte termijn roodheid en soms pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten van bestraling zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden blijven achter in de groei. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot vermindering van de conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
Met de huidige behandeling geneest ongeveer 60% van de kinderen. Factoren die de genezingskans ongunstig beïnvloeden zijn mannelijk geslacht, oudere leeftijd (> 15 jaar), romp/bekken lokalisatie van de tumor, grootte van de tumor (> 8 cm) en tumor volume (> 100 ml). Indien er uitzaaiingen zijn, is de kans op genezing aanmerkelijk minder en in de grootte van 20 tot 30 %.

Behandelcentra
In Nederland: AMC, LUMC, UMCG, Radboudumc, in België: UZG
Kijk hier: botsarcomencentra