Maligne perifere zenuwschedetumor

Wat is het
Een maligne perifere zenuwschedetumor is een kwaadaardige tumor van de weke delen. De naam wordt vaak afgekort tot MPNST. Dit staat voor het Engelse Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor. Malignant, of in het Nederlands maligne, betekent kwaadaardig.

Dit type sarcoom ontstaat in cellen die rondom de zenuwen zitten: de zenuwschedecellen. Een andere naam hiervoor is wel cellen van Schwann. De goedaardige variant van een MPNST heet een schwannoom. Deze wordt bijna nooit kwaadaardig.

Een variant van de MPNST is het neurofibrosarcoom. Dit is ook een kwaadaardige bindweefsel tumor die ontstaat rond zenuwvezels.

Ons zenuwstelsel bestaat uit een centraal zenuwstelsel en een perifeer zenuwstelsel. De hersenen en het ruggenmerg vormen het centraal zenuwstelsel. Het perifere zenuwstelsel is al het andere zenuwweefsel in het lichaam dat de verbinding tussen organen en weefsels en het centrale zenuwstelsel vormt.

Op welke leeftijd
Meestal tussen 20-50 jaar.
Soms erg jonge kinderen.

Waar moet je op letten (symptomen)
Een pijnlijke, voelbare, en snel groeiende massa, eventueel ook neurologische uitval (bijvoorbeeld je arm ineens niet meer kunnen bewegen).

Erfelijkheid
Ongeveer 50% van de MPNST-patiënten hebben (erfelijke) neurofibromatose (NF1, ook wel genoemd de ‘Ziekte van Von Recklinghausen’). Bij deze patiënten komen in zeldzame gevallen meerdere MPNST’s voor, meestal zijn dit hooggradige sarcomen met veel kans op uitzaaiingen.

Onderzoek en diagnose
MRI-scan. Bij verdenking uitzaaiingen in de longen een CT-scan.
De diagnose kan moeilijk zijn in patiënten waarbij er ook meerdere neurofibromen zijn in het kader van neurofibromatose.
De tumor ontstaat soms (na zo’n 10 tot 20 jaar) na een radiologische behandeling van een andere tumor.

Uitzaaiingen
Meestal naar de longen, in mindere mate naar het bot, soms naar het botvlies.

Behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen tumorcellen meer worden gevonden, heeft de voorkeur.
Vaak de combinatie opereren en radiotherapie, waardoor het aangedane lichaamsdeel wellicht behouden kan worden. Chemotherapie meestal alleen bij hooggradige tumoren om uitzaaiingen te voorkomen/verminderen.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Indien de tumor geheel verwijderd is, zonder tumorcellen in de snijranden, de tumor laaggradig en kleiner dan 5 cm was.
Echter, terugkeer van de tumor komt voor tussen de 40-65%, en ongeveer hetzelfde percentage voor uitzaaiingen.

Behandelcentra
In Nederland: Erasmus MC-Daniel den Hoed, LUMC, NKI-AvL, UMCG, Maastricht UMC+, Radboudumc, in België: UZA, UZG, UZL
Kijk hier: wekedelensarcomencentra