UPS of MFH

Voluit: ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom
(Engels: Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma). Voorheen genoemd MFH ofwel Maligne Fibreuse Histiocytoom.

Wat is het
Zeldzame kwaadaardige tumor waarbij de tumorcellen er agressief uitzien en geen gelijkenis meer met normaal weefsel vertonen. Het is gebleken dat veel tumoren, als ze goed onderzocht worden, toch ergens op normaal weefsel lijken. Bijvoorbeeld op bot (osteosarcoom), of op gladde spiercellen (leiomyosarcoom). Daarom wordt de diagnose UPS of MFH steeds minder vaak gesteld.

Waar ontstaat het
In het beenweefsel.

Waar komt het voor
In de uiteinden van de lange pijpbeenderen (bovenarmen, bovenbenen).

Op welke leeftijd
Gemiddeld gezien rond de 40 jaar, komt voor tussen 20-70 jaar.

Waar moet je op letten (symptomen)
Aanhoudende pijn, verslechterde beweging van een lichaamsdeel, zwelling, niet tengevolge van een ongeluk of artritis (gewrichtsontsteking).
Het ongedifferentieerde pleiomorf sarcoom kan een breuk veroorzaken in het verzwakte aangedane bot. Een arts met weinig ervaring in sarcomen zal deze kwaadaardige tumor wellicht niet opmerken. Breuken in de lange pijpbeenderen, ook bij oudere mensen die wellicht vaker een ‘gewone’ botbreuk oplopen, moeten altijd goed bekeken worden, of er niet een onderliggende oorzaak aanwezig is.

Onderzoek en diagnose
Bij een botbreuk zal de huisarts waarschijnlijk niet snel aan een sarcoom denken. Vaak zal er een röntgenfoto (een ‘platte foto’) gemaakt worden. Eventueel aanvullend een CT-scan (maakt dwarsdoorsnedebeelden m.b.v. röntgen), of een MRI-scan (beeldvorming door middel van magneetvelden en radiogolven).
Bloedonderzoek.
Weefselonderzoek van de tumor (biopsie).

Uitzaaiingen
Om dit te testen kan er een botscan gemaakt worden. Een zogenaamde skeletscintigrafie waarbij een hele kleine hoeveelheid radioactieve stof ingespoten wordt, zodat met een speciale camera de eventuele uitzaaiingen zichtbaar gemaakt kunnen worden. De radioactieve stof verlaat het lichaam later eenvoudigweg met de urine. Met een CT-scan zal gekeken worden naar eventuele uitzaaiingen in de longen.

Behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen kankercellen meer worden gevonden, heeft de voorkeur. Meestal wordt er ook chemotherapie toegepast, en vaak eveneens radiotherapie.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Uiteraard moet er ook na een geslaagde behandeling jarenlang gecontroleerd worden of de tumor terug is gekomen, of dat er toch uitzaaiingen zijn ontstaan.

Behandelcentra
In Nederland: AMC, LUMC, UMCG, Radboudumc, in België: UZG
Kijk hier: botsarcomencentra