Osteosarcoom

Wat is een osteosarcoom?
Een osteosarcoom is een kwaadaardige tumor uitgaande van het bot. Een osteosarcoom is de enige tumor die ‘nieuw bot’ maakt (‘botvormend’). Op een röntgenfoto zie je dan ook vaak ‘kalkspatten’ buiten het gewone bot in de tumor zitten. Een osteosarcoom kan in elk deel van het lichaam voorkomen, maar het merendeel zit in de bovenarm of in het bovenbeen. De meest voorkomende plek is rond de knie (60%).

Wat voor klachten horen erbij?
Pijn is vaak één van de eerste klachten. Deze pijn is meestal niet gerelateerd aan activiteiten of blessures. Vooral als de pijn chronisch zeurend is en ook ´s nachts en/of in rust optreedt, is extra onderzoek noodzakelijk. Een tweede belangrijke klacht is een zwelling, die vaak pas later dan de pijn optreedt. Op den duur kan de functie van de aangedane plek beperkt worden en kan er zelfs een spontane botbreuk optreden wegens de aantasting van het bot. Uitzaaiingen van deze tumor worden voornamelijk in de longen of in andere botten gevonden en treden in ~ 30 % van de kinderen op.

Hoe vaak komt het voor?
Per jaar wordt bij 7 – 10 kinderen de diagnose osteosarcoom gesteld in Nederland. Vijfenzeventig procent van alle osteosarcomen komen voor op een leeftijd tussen de 10 en 20 jaar. Een osteosarcoom wordt bij iets meer jongens dan bij meisjes gevonden.

Waardoor wordt een osteosarcoom veroorzaakt?
Het is niet goed bekend hoe een osteosarcoom ontstaat. Zoals bij bijna alle tumoren ligt de oorzaak waarschijnlijk in een afwijking van het erfelijke materiaal (DNA/chromosomen) van de tumorcellen (en dus niet van de gezonde lichaamscellen!).

Het is bekend dat mensen met bepaalde genetische afwijkingen een wat grotere kans hebben op het krijgen van een osteosarcoom op volwassen leeftijd. Tevens is bekend dat een osteosarcoom kan ontstaan als gevolg van radioactieve straling of chemotherapie bij de behandeling van een andere kwaadaardige tumor, maar dit geldt slechts voor een minderheid van de tumoren. Het osteosarcoom ontstaat dan meestal zo´n 5 – 20 jaar na stop behandeling. Overigens is dit een zeer zeldzame bijwerking van bestraling of chemotherapie.

Hoe stellen we de diagnose?
Of er sprake is van een kwaadaardige bottumor (osteosarcoom) is alleen mogelijk vast te stellen door tumorweefsel te onderzoeken. Dit kan alleen maar als er een stukje tumorweefsel door middel van een bioptie weggehaald wordt. Daarnaast zullen röntgenfoto´s en een MRI-scan van de plek waar de bottumor zich bevindt gemaakt worden. Met deze beeldvormende technieken wordt gekeken hoe groot de tumor is, waar het precies zit en wat de schade aan het bot en het omliggende weefsel is. Om uitzaaiingen aan te kunnen tonen of uit te sluiten, zal er een CT-scan van de longen en een botscan verricht worden. Specifiek bloedonderzoek voor een osteosarcoom is er niet.

Is er een behandeling voor het osteosarcoom?
Meestal zal de behandeling bestaan uit een combinatie van chemotherapie gevolgd door een operatie. Na de operatieve ingreep wordt de tumor microscopisch onderzocht om te bepalen hoe de tumor op de gegeven chemotherapie heeft gereageerd. Deze reactie bepaalt mede de verdere chemotherapeutische behandeling. De totale behandeling duurt ongeveer 1 jaar. De chirurgische behandeling kan bestaan uit een amputatie van de aangedane arm of been. Afhankelijk van de plek waar de tumor zich bevindt, kan een vervangend stuk (kunst)bot (uit de donorbank of van de patiënt zelf) uitkomst bieden waardoor er soms geen amputatie hoeft plaats te vinden. Als de bottumor zich in onderste deel van het bovenbeen bevindt kan een zogenaamde ‘omkeerplastiek’ gedaan worden. Dat betekent dat het onderbeen omgekeerd op de overgebleven rest van het bovenbeen geplaatst wordt, maar zondanig dat de voet naar achteren wijst en niet naar voren. De enkel kan dan als kniegewricht fungeren, waaraan een goed functionerende prothese gezet kan worden. Uw behandelend arts zal uitvoerig met u bespreken welke operatie noodzakelijk is om uw kind te behandelen.

Zijn er ook bijwerkingen van de therapie?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan door de inwerking van de chemotherapie op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk, maar kunnen wel ervoor zorgen dat de patiënt in het ziekenhuis opgenomen dient te worden.
Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Bepaalde chemotherapie (zoals doxorubicine) kan op termijn hartspierzwakte geven. Dit wordt tijdens en na de behandeling uitgebreid gecontroleerd met behulp van een hartecho. Soms wordt deze schade pas zichtbaar na vele jaren. Een ander vaak gebruikt medicijn (bleomycine) kan schade aan de longen veroorzaken, daarom wordt uit voorzorg regelmatig de longfunctie gecontroleerd. Vanaf de start van de behandeling wordt de patiënt aangeraden levenslang een SOS plaatje (armband of kettinkje) te dragen waarin vermeld dat hij of zij behandeld is met bleomycine.
De operatieve ingreep geeft littekens. Afhankelijk van de soort en de plaats van operatie/amputatie kan er bijkomende schade ontstaan. Bij een amputatie is revalidatie aangewezen wat de bewegingsmogelijkheden verbetert.

Wat zijn de kansen op genezing?
De gemiddelde overlevingskans is ongeveer 60-70 %. Belangrijke factoren voor de overlevingskansen zijn de reactie van het osteosarcoom op de chemotherapie (de hoeveelheid tumorcellen die gedood zijn) en de plek van de tumor (bijvoorbeeld romp of arm/been). Indien operatief verwijderen van de tumor niet mogelijk is, maakt dit de overlevingskans geringer. Ook indien er uitzaaiingen zijn is de overlevingskans relatief klein.

Behandelcentra
In Nederland: AMC, LUMC, UMCG, Radboudumc, in België: UZG
Kijk hier: botsarcomencentra