PVNS of DtGCT (reusceltumor)

Wat is het
Een tumor met een bepaald type grote cellen (reuscellen). PVNS  is de Engelstalige afkorting van Pigmented Villonodular Synovitis, wat ruwweg betekent dat het hier om ontstoken, harige, vezelige knobbeltjes gaat. Synovium is slijmvlies dat gewrichtsholten, en de scheden rondom pezen en slijmbeurs bekleedt. Een andere term voor deze tumor is DtGCT. GCT is de Engelstalige afkorting van Giant Cell Tumour (reusceltumor), Dt staat voor het Engelstalige Diffuse type.
Aldus letterlijk: een reusceltumor zonder scherpe begrenzing, uitgaande van slijmvlies en peesschede.
Geen kanker, wel een behandeling gewenst door artsen met ervaring in de behandeling van sarcomen. 

Waar ontstaat het
In het slijmvlies dat aan de binnenzijde van een gewricht, peesschede, of slijmbeurs zit.

Waar komt het voor
Meestal in of rond de knie.
Komt ook voor in de enkel, hand, heup, voet.

Op welke leeftijd
Meestal voor, of rond het 40ste levensjaar. Evenveel mannen als vrouwen, en de diagnose wordt gesteld bij 2-3 personen op een miljoen mensen per jaar.

Waar moet je op letten (symptomen)
Langere tijd bewegingsbeperking en pijn bij een gewricht.

Erfelijkheid
Onwaarschijnlijk (er is geen erfelijke factor bekend).

Onderzoek en diagnose
Röntgenfoto, hierop zijn meestal geen afwijkingen te zien, tenzij het bot al is aangetast door de tumor. Een MRI laat vaak verdikt slijmvlies zien. Weefselonderzoek (biopt).

Uitzaaiingen
Zeldzaam, naar de longen.

Behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen kankercellen meer worden gevonden, heeft de voorkeur. Soms een lage dosis bestraling. In enkele gevallen het meedoen aan een wetenschappelijke studie (trial) met bepaalde medicatie.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Meestal lukt het niet om de gehele tumor te verwijderen, waardoor vaak al snel (binnen 2 jaar) weer een operatie moet plaatsvinden (gemiddeld in 50% van de gevallen).

Behandelcentra alle types reusceltumoren
In Nederland: AMC, LUMC, UMCG, Radboudumc, in België: UZG
Kijk hier: botsarcomencentra