Rhabdomyosarcoom

Wat is het
Een rabdomyosarcoom is een zeer zeldzame, kwaadaardige tumor van de skeletspieren. De skeletspieren zijn de spieren die je bewust kunt aansturen, zoals de spieren in je bovenarmen.

Van het rabdomyosarcoom zijn twee typen bekend. Het meest voorkomend (in 90%) is het zogenaamd embryonaal rabdomyosarcoom (eRMS). Deze ontstaat in voorlopers van spiercellen. Deze vorm is minder agressief dan de zeldzame vorm, het alveolair rabdomyosarcoom (aRMS). Alveolair slaat op het patroon waarop de tumorcellen zijn gerangschikt: afgerond en in nestjes.

Een rabdomyosarcoom kan bijna overal in het lichaam voorkomen. Maar ontstaat in de meeste gevallen in het hoofd of de nek, bij de geslachtsorganen, of aan de armen of benen.

Een rabdomyosarcoom ontstaat meestal op jonge leeftijd, onder de 21 jaar. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Waar moet je op letten (symptomen)
Afhankelijk van de plaats van de tumor. Hieronder een aantal voorbeelden.
Gezwollen en uitpuilende ogen (zonder koorts en pijn zoals bij een voorhoofdsholteonsteking). Of weken-, maandenlange verstopte neus met soms een verdikking in een neusvleugel of achterin de keel. Een pijnloze massa bij de balzak. Een druifvormige massa dat uit de vagina steekt. Vaak plassen en/of met een brandend gevoel, bloed in de urine. Langdurige misselijkheid, overgeven, te harde ontlasting. Gezwollen klieren in de oksels.

Erfelijkheid
10 tot 20% van de kinderen die een rhabdomyosarcoom ontwikkelen heeft een onderliggende genetische factor. Dit zijn familiaire kankersyndromen zoals bijvoorbeeld het Li-Fraumenisyndroom ofwel LFS, het Beckwith-Wiedemannsyndroom, het Costellosyndroom, of neurofibromatose.

Onderzoek en diagnose
Beeldvormend onderzoek zoals een MRI, eventueel een PET-scan om verdachte lymfeklieren goed te kunnen onderzoeken. Weefselonderzoek (biopt).

Uitzaaiingen
Kan zich rondom de oorspronkelijke tumor uitzaaien, of in lymfeklieren die in het gebied van de tumor liggen, of op afstand via het bloed naar beenmerg, botten, longen.
De meest agressieve rhabdomyosarcoomsoort komt voor aan de armen en benen, de tumor kan uitgroeien van een klein bultje tot de grootte van een basketbal, en zich uitzaaien naar dichtbij gelegen lymfeklieren.

Behandeling
Een meest uitgebreide multidisciplinaire aanpak.
Denk hierbij aan bestralingsexperts, gespecialiseerde chirurgen, kinderoncologen, anaesthesiologen, enzovoorts.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen tumorcellen meer worden gevonden, en eventueel bestraling, heeft de voorkeur.
Chemotherapie om de hele kleine onzichtbare micrometastasen (piepkleine uitzaaiingen), en de zichtbare metastasen onder controle te krijgen.