Synoviosarcoom

Wat is het
Synoviosarcoom is kanker van de weke delen. Deze kwaadaardige tumor kan in weke delen overal in het lichaam ontstaan. Maar meestal in de steunweefsels van de benen en de armen. Soms in de buurt van gewrichten maar niet in de gewrichten zelf.

De naam synoviosarcoom is verwarrend omdat men vroeger dacht dat deze tumor uitging van het synovium. Dit is de naam voor het slijmvlies dat gewrichtsholten en de scheden rondom pezen en slijmbeurs bekleedt. Deze tumor ontstaat niet in het synovium. Een tumor die wel ontstaat in dit slijmvlies heet reusceltumor.

Synoviosarcoom is zeldzaam maar wel een van de meer voorkomende wekedelentumoren. Het is een kwaadaardige kankersoort die meestal snel groeit.

Een synoviosarcoom kan op alle leeftijden voorkomen. Maar ontstaat veel vaker dan andere sarcomen bij tieners en jongvolwassenen.

Waar ontstaat het
Meestal in de steunweefsels van de benen en de armen.

Waar komt het voor
Overal in het lichaam. Vaak rond de knie en enkel, vlakbij een gewricht, pees, slijmbeurs.

Op welke leeftijd
Alle leeftijden, maar meestal bij tieners en jongvolwassenen.
1-3 patiënten op de miljoen mensen krijgen de diagnose te horen per jaar. Iets meer bij jongens dan bij meisjes.

Waar moet je op letten (symptomen)
Het kan een tijd onopgemerkt langzaam in het lichaam groeien en pas ontdekt gaan worden als de tumor ergens op een orgaan gaat drukken. Als de tumor bijvoorbeeld in het hoofdhalsgebied zit kan het moeilijkheden met slikken geven en met ademhalen.

Erfelijkheid/DNA
Er zijn geen duidelijke oorzaken bekend.
Lichaamscellen bevatten genen, die de instructies voor de groei en de goede werking van het lichaam bevatten. Genen zitten op draadvormige structuren die chromosomen worden genoemd. Chromosomen en dus ook de genen bestaan uit chemische substanties die het DNA worden genoemd. Het synoviosarcoom wordt in verband gebracht met chromosomale translocatie, dit is een ongewone structuur van de chromosomen, waarbij delen van chromosoom ’18’ en chromosoom ‘X’ met elkaar verwisseld zijn in de tumorcellen. Deze genetische afwijking wordt alleen in de tumorcellen gevonden, en niet in de normale lichaamscellen, en kan dus niet aan het nageslacht worden doorgegeven.

Onderzoek en diagnose
Beeldvormend onderzoek: röntgenfoto, CT-scan, MRI-scan. Weefselonderzoek (biopsie).

Uitzaaiingen
Hooggradige tumoren verspreiden zich vanaf de eerst ontstane tumor naar verre locaties,  in 50% van de gevallen. Meestal naar de longen.

Behandeling
Een R0 (lees: r-nul) resectie, dit is het volledig verwijderen van de tumor met een ruime marge er omheen, waarbij in de snijranden geen tumorcellen meer worden gevonden, heeft de voorkeur. Voor de operatie kan radiotherapie toegepast worden, en ook erna.
Als de ziekte gevorderd is, en in geval van uitzaaiingen zal chemotherapie toegepast worden.

Kans op genezing bij de juiste behandeling
Als de tumor of tumoren klein waren en geheel verwijderd, met geen tumorcellen in de snijranden.
Bij tumoren groter dan 5 cm is het risico op uitzaaiingen groter en de kans op genezing kleiner.

Behandelcentra
In Nederland: Erasmus MC-Daniel den Hoed, LUMC, NKI-AvL, UMCG, Maastricht UMC+, Radboudumc, in België: UZA, UZG, UZL
Kijk hier: wekedelensarcomencentra